Classificação

Subgrupo 12-7

Título: Fibromatose gengival, cabelos esparsos e dentes malposicionados

Sinônimos: Defeitos nos cabelos, dentes malposicionados e fibromatose gengival.

Pêlos: Cabelos excessivamente espessos, grossos (infância); tendência a ficarem mais finos (adolescência); após, escassos.

Dentes: Dentes malposicionados, malformados; incisivos serrilhados.

Unhas: Sem dados.

Glândulas sudoríparas: Sem dados.

Pele: Sem dados.

Audição: Normal.

Olhos: Estrabismo alternante; nistagmo rotativo; miopia.

Face: Aspecto grosseiro; lábio protraído (secundário à fibromatose gengival); prognatismo; asas nasais planas e largas.

Desenvolvimento psicomotor e de crescimento: EEG anormal; baixo QI.

Membros: Mãos largas; pés largos, relativamente pequenos.

Outros achados: Palato elevado; fibromatose gengival.

Comentários: Jorgenson (1971) descreveu uma paciente, filha de pais remotamente consangüíneos (o grau da consangüinidade não foi mencionado).

Referências bibliográficas: Freire-Maia N, Pinheiro M.
Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York: Alan R. Liss (pub.) 1984; 251p.