Classificação

Subgrupo 12-11

Título: Síndrome de Walbaum-Dehaene-Schlemmer

Sinônimos: Não tem.

OMIM: Não. BDE: Não.
Etiologia: AR Cromossomo: Sem dados.
Gene: Sem dados. Proteína: Sem dados.

Pêlos: Cabelos finos, claros, escassos nos primeiros anos; após, alopecia; hipotricose no corpo.

Dentes: Hipodontia; dentes extranumerários; microdontia; dentes malposicionados; erupção tardia (dentição permanente); displasia da coroa ou displasia da raiz em alguns dentes.

Unhas: Normais.

Glândulas sudoríparas: Normais.

Pele: Anormalidades dermatoglíficas.

Audição: Sem dados.

Olhos: Sem dados.

Face: Face inchada; ponte nasal baixa; extremidade do nariz alargada.

Desenvolvimento psicomotor e de crescimento: Retardo no crescimento.

Membros: Sem dados.

Outros achados: Hipertrofia gengival moderada.

Comentários: Walbaum e colaboradores (1971) descreveram 2 mulheres afetadas (irmandade de 8), filhas de pais consangüíneos (primos em primeiro grau).

Referências bibliográficas: Freire-Maia N, Pinheiro M.
Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. New York: Alan R. Liss (pub.) 1984; 251p.